巴西足球网

 找回密码
 立即注册
查看: 472|回复: 0
打印 上一主题 下一主题

福州一新生儿先天性皮肤缺失 发病率十万分之一

[复制链接]

尚未签到

跳转到指定楼层
楼主
发表于 2012-6-7 21:24 | 只看该作者 回帖奖励 |倒序浏览 |阅读模式
在福州,女婴小鸿鸿一出生,10%的皮肤缺失,血红色的肌肉暴露在外,还引发败血症。经南京军区福州总医院专家诊断,婴儿患的是世界罕见病先天性皮肤缺失,发病率10万分之一。
" x5 }$ j3 _. T+ J7 S9 {0 Y1 v0 D9 R( A6 i4 ^/ f9 f
记者6日从南京军区福州总医院了解到,截至5日晚,经专家多方抢救,小鸿鸿暂时已没有生命危险。; W$ i3 F; b) H# Z1 Y& L, l
7 l. ]: d! {/ X8 X* ^& b$ t: \
小鸿鸿的母亲已经39岁,由于各种原因,一直没怀上孩子。直到去年,母亲通过试管婴儿孕育了一个小生命,但仅34周就早产了,胎膜早破38小时,出生时羊水污染。
) D- o; F; ^& v3 {; y5 X. ^7 x4 T. d
南京军区福州总医院向记者介绍说,刚出生时,小婴儿浑身通红,皮肤像纸糊上去的,稍不留神就会破裂流血,整片脱落。患儿四肢更吓人,血红色的肌肉暴露在外,由于肌肉都没长全,左上肢的肘部都能够看清骨头;左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方延伸至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失,面积大小不一,肌肉及血管脉络清晰可见,缺失皮肤超过体表皮肤面积10%。* H0 V7 O( t, d% n1 K1 k

6 S9 }7 T8 u, l$ }9 a& ]出生后不久,小鸿鸿出现频繁呼吸暂停,口中呕吐出黄色粘液,全身皮肤中度黄染。患儿随即被放置在暖箱,隔离保护。同时,医生为患儿实施抗感染、持续胃肠减压、加用氨茶碱兴奋呼吸中枢、蓝光照射等治疗。; X* J% ^) P* z* f* f

6 z1 i, X8 t# w针对皮肤缺损,医生先用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面,然后外涂药物、凡士林纱布覆盖,最后敷料包扎保温及减少渗出。0 v% A/ Q+ v4 m' q% r
8 ^: A. q4 @+ j' M
在专家全力抢救下,患儿生命体征已经恢复正常。由于缺损皮肤较多,有些部位的皮肤太薄,静脉液体难以输注,医生准备从肩膀处开刀,植入支架,从那里输液,给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。3 x7 {7 y5 i0 M9 ^5 m" |

8 Y4 h, q$ B5 j9 z9 o$ \& C“如果能够成功地让患儿情况稳定下来,将考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。”南京军区福州总医院儿科中心陈光明副主任医师透露说,先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例,是出生时皮肤呈局限性和广泛性缺失,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病,目前国内外对于病因均无定论。- O0 g$ e1 y2 i+ q3 e% e; ^6 v% q
% E, e) v% E" v* K' I
自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约500例,中国见数十例报道。此间专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%;目前,尚无成熟的治疗经验可供参考,及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。
( @: C; S5 Z- X2 d
) @/ R4 ~. \0 o# s- p 该贴已经同步到 生活百科的微博
您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

QQ|足球推荐|小黑屋|手机版|Archiver|足球推荐论坛 ( 鄂ICP备11007229号 )

GMT+8, 2024-11-5 16:06 , Processed in 2.031405 second(s), 15 queries , Gzip On, Redis On.

© 2018 baxi.tv

快速回复 返回顶部 返回列表